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Atassia cerebellare

L'atassia cerebellare è un disturbo neurologico che provoca una coordinazione alterata dei movimenti a causa di danni al cervelletto e alle sue connessioni. I sintomi della patologia comprendono disturbi specifici dell'andatura e dell'equilibrio, problemi di morbidezza della parola, ipotensione muscolare, disordine dei movimenti, vertigini. Il trattamento viene selezionato in base alla malattia che ha scatenato la condizione.

Il cervelletto è la parte del cervello che si trova proprio alla sua base. Questo corpo è costituito da due emisferi responsabili dell'accuratezza dei movimenti. Gli emisferi cerebellari sono separati da un verme, che fornisce equilibrio e stabilità quando si cammina. A seconda di quale parte del cervelletto è stata colpita, si distinguono due forme di patologia: statico-locomotore (lesione del verme, in cui si osservano stabilità e andatura compromesse) e dinamica (sono interessati gli emisferi, che hanno compromesso la capacità di eseguire movimenti arbitrari degli arti).

Cause di atassia cerebellare

In neurologia, viene utilizzata una classificazione di atassia cerebellare, in base ai criteri per il decorso della malattia. Si distinguono tre tipi principali di atassia: con esordio acuto, esordio subacuto e cronico. Ognuna di queste specie può essere causata da varie malattie..

Atassia con esordio acuto (si sviluppa improvvisamente dopo l'esposizione al corpo di fattori provocatori):

  • ictus ischemico provocato da occlusione aterosclerotica o embolia delle arterie cerebrali che alimentano il tessuto del cervelletto (considerata una delle cause più comuni di patologia);
  • ictus emorragico;
  • lesione cerebellare a causa di ematoma intracerebrale o lesione cerebrale traumatica;
  • sclerosi multipla;
  • Sindrome di Guillain Barre;
  • encefalite e cerebella post-infettiva;
  • intossicazione corporea (litio, barbiturici, difenina);
  • ipertermia;
  • disturbi metabolici;
  • idrocefalo ostruttivo.

Atassia con esordio subacuto (si sviluppa entro una o più settimane):

  • tumori, vari tipi di ascessi e altri processi volumetrici nel cervelletto (astrocitoma, medulloblastoma, emangioblastoma, ependimoma);
  • idrocefalo normoteso provocato da emorragia subaracnoidea dopo chirurgia cerebrale o meningite;
  • disturbi endocrini (iperparatiroidismo, ipotiroidismo);
  • carenza vitaminica;
  • un'overdose di anticonvulsivanti;
  • disturbi tossici e metabolici associati ad assorbimento e disturbi nutrizionali;
  • malattie tumorali maligne (carcinoma polmonare, carcinoma ovarico);
  • degenerazione cerebellare paraneoplastica.

Atassia cronicamente progressiva (si sviluppa entro un paio di mesi o anni):

  • atassia spinocerebellare (atassia di Friedreich, atassia di Nephridreich);
  • atassia cerebellare corticale (atrofia corticale del cervelletto di Holmes, atrofia cerebellare tardiva di Marie-Foix-Alajuanin);
  • atassia cerebellare ad esordio tardivo (OCAA, malattia di Machado-Joseph, disgenesi cerebellare).

Sintomi di atassia cerebellare

I pazienti con atassia cerebellare di solito eseguono movimenti ampi ed esitanti mentre camminano. La loro andatura è traballante, per una maggiore stabilità, cercano di allargare ampiamente le gambe. Se viene chiesto al paziente di provare a camminare lungo una linea, noterai come oscilla da una parte all'altra. Di solito, la sintomatologia della malattia diventa più pronunciata quando il paziente cambia improvvisamente direzione o si alza da una sedia e cerca di camminare rapidamente immediatamente.

Quando si cammina, si osservano le seguenti condizioni: ipometria (un arresto improvviso del movimento anche prima che sia stato raggiunto un determinato obiettivo) e ipermetria (gamma di movimento eccessiva). I pazienti con atassia cerebellare di solito non sono in grado di eseguire rapidamente movimenti opposti. A causa di problemi di coordinazione, si verifica un cambiamento patologico nella scrittura a mano: appare la macrografia, che diventa diffusa e disomogenea.

La patologia del cervelletto è anche caratterizzata da deviazione quando si cammina o addirittura si cade in una direzione. Durante la ricezione da parte di un neurologo, il paziente esegue un test dito-naso. Di solito nei pazienti non c'è solo un'onda di un dito oltre la punta del naso, ma anche un notevole tremore delle mani. In questo caso, non importa se gli occhi sono aperti o chiusi nel paziente, poiché ciò non influisce sui risultati del test. Utilizzando questo test, è possibile distinguere l'atassia cerebellare da vestibolare e sensibile.

I seguenti sintomi sono caratteristici dei tipi congeniti di atassia cerebellare:

  • compromissione della coordinazione dei singoli muscoli;
  • instabilità verticale;
  • discorso brusco;
  • linguaggio ritardato e sviluppo mentale;
  • inizio tardivo di camminare, sedersi e nei bambini.

L'atassia cerebellare è spesso accompagnata da disartria e nistagmo. È impossibile non notare che il paziente ha problemi di linguaggio: rallenta, perde la sua morbidezza, diventa intermittente e canta. Man mano che la malattia progredisce, la scrittura a mano è compromessa, le espressioni facciali diventano più povere, appare il mal di schiena, si verificano contrazioni convulsive, la vista peggiora, si sviluppa lo strabismo, si verificano difficoltà a deglutire e mangiare in generale, l'udito è compromesso, la psiche cambia e si verifica la depressione.

Un segno caratteristico della malattia, grazie al quale è possibile diagnosticare, sarà una violazione dei movimenti combinati, che normalmente dovrebbero andare insieme. Ad esempio, quando un corpo è inclinato all'indietro, una persona di solito piega le ginocchia e quando cerca di alzare lo sguardo, la sua testa viene rigirata all'indietro, arriccia leggermente la fronte. Nei pazienti con atassia, questi movimenti di solito non sono coerenti..

Diagnosi di atassia cerebellare

Durante la diagnosi, il medico deve sempre tenere conto del fatto che può essere causato da una varietà di malattie. Ecco perché specialisti come neurologo, traumatologo, oncologo, endocrinologo, genetista, neurochirurgo partecipano alla diagnosi di patologia. Il primo stadio della diagnosi è l'esame del paziente e la raccolta di anamnesi. I pazienti con compromissione della coordinazione tendono a lamentarsi di sfalsamenti e cadute mentre camminano.

Per fare una diagnosi accurata, il medico chiede al paziente se la sintomatologia della patologia sta crescendo nel buio, si chiede se il suo frequente capogiro lo disturba. Durante un esame clinico, un neurologo valuta la deambulazione e l'equilibrio del paziente. Ad esempio, al fine di verificare la deambulazione, il medico può chiedere al paziente di camminare in linea retta, quindi fare una svolta.

I metodi più affidabili per fare una diagnosi accurata nell'atassia cerebellare sono considerati TC, MSCT e risonanza magnetica del cervello. Con il loro aiuto, è possibile rilevare neoplasie del cervello, anomalie congenite, cambiamenti patologici nel cervelletto. Per una diagnosi più accurata della patologia, è possibile utilizzare anche la dopplerografia e la MRA dei vasi sanguigni del cervello. Identificare la malattia nel caso della sua eziologia ereditaria consente l'analisi genetica e la diagnostica del DNA.

I sintomi dell'atassia cerebellare sono in gran parte simili ai sintomi di altre patologie neurologiche. Pertanto, è importante che un neurologo conduca la diagnosi differenziale più accurata. Vale a dire, con l'aiuto di studi dell'analizzatore vestibolare (vestibolometria, stabilografia, istagmografia elettronica), è possibile escludere disturbi vestibolari. Rileva ipertensione del liquido cerebrospinale, sintomi di emorragia, tumore o processi infiammatori mediante puntura lombare. È possibile escludere danni cerebrali infettivi ottenendo i risultati di uno studio di PCR o di un esame del sangue per la sterilità.

Trattamento di atassia cerebellare

Il trattamento dell'atassia cerebellare mira a eliminare la malattia che l'ha provocata. In ogni caso, il modo in cui trattare l'atassia cerebellare sarà deciso da un gruppo di medici competenti in questo campo, date le condizioni del paziente e le sue possibilità di guarigione.

Terapia farmacologica

Se la patologia è stata causata da un processo infettivo e infiammatorio, in questo caso il medico prescrive una terapia antivirale o antibatterica. I disturbi vascolari che causano l'atassia cerebellare sono trattati arrestando l'emorragia cerebrale o normalizzando la circolazione sanguigna. Per questo, al paziente vengono prescritti i seguenti gruppi di farmaci: trombolitici, angioprotettori, agenti antipiastrinici, anticoagulanti, vasodilatatori.

Se l'atassia cerebellare ha un'eziologia ereditaria, è impossibile liberarsene completamente. Fondamentalmente, i medici ricorrono alla terapia metabolica, che prevede la nomina di farmaci come cerebrolisina, vitamine B12, B6 e B1, ATP, preparazioni di ginkgo biloba, mildronato, piracetam. Per aumentare il tono dei muscoli scheletrici e migliorare il metabolismo in esso, si consiglia ai pazienti di massaggiare.

Terapia chirurgica

Il più difficile e lungo sarà il trattamento dell'atassia causata dalla malattia del tumore. In questo caso, i medici ricorrono al trattamento chirurgico radicale. Se durante la diagnosi di un tumore viene rilevata la sua natura maligna, i medici prescrivono inoltre un ciclo di chemioterapia. Per eliminare l'atassia cerebellare provocata dall'idrocefalo, viene prescritta un'operazione di shunt.

Terapia conservativa

Oltre alla terapia farmacologica e alle operazioni chirurgiche, il complesso trattamento della malattia comporta la nomina di altri metodi conservativi. Secondo le indicazioni, ai pazienti possono essere prescritte sessioni di logopedia, terapia occupazionale, fisioterapia, esercizi di fisioterapia. Quest'ultimo comporta sia l'esecuzione di esercizi sportivi sia la ripetizione ripetuta di varie abilità domestiche per migliorare il coordinamento dei movimenti: sfogliare pagine, versare liquidi, allacciare i vestiti sui bottoni.

Previsioni e prevenzione

La prognosi per il paziente dipende esclusivamente dalla causa che ha provocato l'insorgenza della malattia. L'atassia acuta e subacuta dovuta a intossicazione del corpo, disturbi vascolari, processi infiammatori può regredire completamente o parzialmente persistere. In questo caso, la prognosi per il paziente sarà il più favorevole possibile se il fattore provocante può essere eliminato nel tempo: infezione, effetti tossici, occlusione vascolare.

La forma cronica di atassia è caratterizzata da un graduale aumento dei sintomi, che alla fine porta alla disabilità del paziente. Il più grande pericolo per la vita del paziente è l'atassia cerebellare causata dai processi tumorali. Il rapido sviluppo della malattia e l'interruzione del funzionamento di molti organi porta a gravi complicazioni che compromettono in modo significativo la qualità della vita del paziente.

La prevenzione dell'atassia cerebellare comporta la prevenzione di lesioni cerebrali traumatiche, infezione del corpo, sviluppo di disturbi vascolari, trattamento tempestivo dell'ischemia cerebrale cronica, compensazione dei disturbi metabolici ed endocrini, consulenza genetica obbligatoria durante la pianificazione della gravidanza.

Atassia cerebellare

Atassia è un termine che si riferisce a vari disturbi del movimento, atassia cerebellare si riferisce a disturbi del movimento derivanti da danni al cervelletto, poiché il cervelletto è la parte del cervello responsabile dell'equilibrio, della coordinazione dei movimenti e del tono muscolare.

Oltre al cervelletto, c'è anche atassia sensibile e vestibolare, sono causati da danni ad altre parti del cervello.

Le ragioni

Normalmente, i movimenti volontari sono assicurati da un preciso coordinamento tra i muscoli da parte di sinergisti e antagonisti. L'interazione tra loro è controllata dal cervelletto, che ha connessioni con tutte le strutture del sistema nervoso centrale che prendono parte alla funzione motoria. Il cervelletto può essere chiamato il principale centro di coordinamento del movimento, riceve informazioni dalle strutture del cervello e garantisce il sincronismo e l'accuratezza delle contrazioni muscolari, elaborando anche informazioni sul movimento del corpo nello spazio. Ciò garantisce l'accuratezza e la scorrevolezza dei movimenti arbitrari. Quando il cervelletto è danneggiato, si verificano le contrazioni delle contrazioni muscolari di diversi gruppi, che si manifesta con atassia.

Le cause del danno cerebellare possono essere le seguenti:

  • incidente cerebrovascolare acuto (ictus) che colpisce il cervelletto;
  • trauma cranico;
  • cerebellite infettiva, compresa l'origine parassitaria;
  • ascesso cerebellare;
  • intossicazione acuta e cronica, compresa l'intossicazione da farmaci (anticonvulsivanti, sonniferi, ansiolitici, antipsicotici, preparati a base di bismuto, farmaci chemioterapici, ecc.);
  • alcolismo;
  • carenza di vitamine B1, B12, E;
  • colpo di calore;
  • ipoglicemia;
  • ipotiroidismo;
  • sclerosi multipla;
  • Anomalie Arnold - Chiari;
  • canalopatie (malattie causate da difetti geneticamente determinati nei canali ionici);
  • malattie genetiche (atassia di Friedreich);
  • malattie da prioni;
  • tumori (il cervelletto del medulloblastoma, lo schwannoma cerebellopontino e l'emangioblastoma sono particolarmente colpiti);
  • degenerazione cerebellare paraneoplastica (tumore secondario del cervelletto);
  • Sindrome di Hakimi-Adams (idrocefalo normoteso);
  • encefalomiopatie mitocondriali (malattia di Leu, sindrome MELAS, ecc.);
  • atassia degenerativa idiopatica dovuta a malattie neurodegenerative (atrofia cerebellare corticale parenchimale, atrofia sistemica multipla, atassia cerebellare ereditaria di Pierre-Marie);
  • disturbi metabolici ereditari e genetici (aciduria, malattia di Hartnup, malattia di Gaucher di tipo 3, malattia di Tay-Sachs, malattia di Refsum, ecc.).

Forme di atassia cerebellare

Diverse parti del cervelletto (verme ed emisfero) sono responsabili di diversi tipi di movimenti; in accordo con la lesione predominante di una particolare struttura anatomica dell'organo, si distinguono due forme di patologia:

  • dinamico - causato da un danno agli emisferi, caratterizzato da una disordinazione dei movimenti degli arti;
  • locomotore statico - causato da danni al verme, di conseguenza, l'andatura è compromessa e la stabilità è compromessa.

Inoltre, l'atassia cerebellare può essere:

  • acuta - causata da cause acute, ad esempio un ictus o una lesione cerebrale traumatica;
  • cronico - causato da lesioni cerebellari a lungo termine, ad esempio con alcolismo cronico.

Per natura della distribuzione:

  • generalizzato - tutti i movimenti arbitrari sono violati;
  • isolato - alcuni tipi di movimenti sono disturbati, ad esempio camminare, parlare, movimenti del braccio.

Inoltre, l'atassia è unilaterale e bilaterale.

Sintomi di atassia cerebellare

Le manifestazioni di atassia cerebellare dipendono da quale particolare struttura del cervelletto è stata danneggiata..

Quando il verme viene danneggiato, la capacità di mantenere una posizione stabile del corpo viene interrotta, il paziente oscilla in posizione eretta, per stabilità deve bilanciare le braccia, le gambe divaricate, altrimenti potrebbe ricadere. L'andatura assomiglia all'andatura di una persona ubriaca, è incerta, il paziente è particolarmente instabile nelle curve, ondeggia, il suo corpo è drasticamente raddrizzato, le sue gambe si alzano troppo alte mentre si cammina.

In caso di danno agli emisferi, si può anche osservare un disturbo dell'andatura, una posizione instabile del corpo, mentre il paziente "cade" sul lato della lesione. La manifestazione principale sono i movimenti scomodi e incoerenti degli arti che impediscono l'attuazione di azioni accurate.

L'atassia lieve viene controllata con l'aiuto di test funzionali e un'atassia pronunciata a volte non consente a una persona di camminare, e in alcuni casi non può né stare in piedi né sedersi.

Con la progressione della condizione, disfagia (violazione della deglutizione) e disartria (alterazione del linguaggio) si uniscono ai disturbi descritti.

I segni di atassia sono accompagnati da sintomi caratteristici della malattia di base.

Diagnostica

Quando compaiono i sintomi di atassia, il paziente viene sottoposto a un esame neurologico. È richiesta non solo la conferma della natura cerebellare della patologia, ma anche l'identificazione della condizione che ha portato al suo sviluppo.

Nel caso di sintomi non espressi, vengono eseguiti test di coordinazione (funzionali), ad esempio:

Test di reazione di supporto

Al paziente viene chiesto di alzarsi con i piedi spostati. È difficile mantenere questa posizione con atassia, il paziente vacillerà, perderà la stabilità.

Test di stabilità nella posizione di Romberg

Al paziente viene chiesto di alzarsi con i piedi ben spostati, la testa sollevata e le braccia distese in avanti. L'atassia si manifesta con l'instabilità della posizione del corpo, il paziente inizia a oscillare e può cadere.

Testare la stabilità in una posa sensibilizzata (complicata) di Romberg

Al paziente viene chiesto di stare in piedi in modo tale che la punta di una gamba poggi sul tallone dell'altra gamba, mentre alza leggermente la testa e allungando le braccia. Con atassia, non sarà in grado di mantenere la stabilità anche per un breve periodo..

Jump Reaction Test

Normalmente, se una persona in piedi con le gambe divaricate è minacciata di cadere su un lato, la gamba su questo lato si sposta nella direzione di caduta e la seconda gamba si stacca dal pavimento. Con atassia, il medico diventa dietro il paziente e, trattenendolo per l'assicurazione, si spinge di lato. Con atassia, anche una piccola spinta provoca una caduta, questo è il cosiddetto sintomo di spinta positiva.

Quando viene prescritta l'atassia confermata:

  • studi di neuroimaging: TC (tomografia computerizzata del cervello), risonanza magnetica (risonanza magnetica del cervello);
  • studi neurofisiologici: elettroneuromiografia, metodo dei potenziali evocati.

Utilizzando questi metodi, vengono determinati i cambiamenti funzionali e strutturali nel sistema nervoso centrale e periferico.

Se si sospettano malattie atattiche ereditarie, viene eseguita un'analisi del DNA dei pazienti. Se necessario, il paziente o i suoi parenti vengono sottoposti a consulenza genetica. Se c'è motivo di sospettare una patologia ereditaria nel feto, viene eseguito un test del DNA prenatale..

Una ricerca approfondita delle cause dell'atassia può includere una vasta gamma di studi, tra cui tecniche di imaging (ricerca di tumori), esami del sangue per gli ormoni (ricerca di disturbi endocrini), studi biochimici (ricerca di disturbi metabolici), analisi tossicologiche (ricerca di possibili intossicazioni), ecc. Paziente può essere indirizzato per consulenze a specialisti collegati - cardiologo, endocrinologo, neurochirurgo e altri.

Trattamento di atassia cerebellare

Le tattiche terapeutiche dipendono dalla causa dell'atassia; gli sforzi sono diretti verso il trattamento della malattia di base. Ad esempio, se la causa della patologia è un tumore resecabile, il trattamento sarà chirurgico e se non è resecabile - chemioterapia o radioterapia, se la causa è l'ipovitaminosi, viene prescritta la terapia vitaminica, il trattamento delle lesioni craniocerebrali viene effettuato secondo lo schema adottato per questo tipo di danno e il trattamento della sclerosi multipla è nell'assunzione di farmaci immunomodulatori. In tali casi, il trattamento della malattia di base è di solito sufficiente per far scomparire completamente i sintomi dell'atassia cerebellare o almeno smettere di progredire e diminuire.

Ci sono informazioni in letteratura sull'uso riuscito di alcuni farmaci (pregabalin, amantadina, fattore di rilascio della tireotropina, buspirone, L-5-idrossitriptofano) con atassia di un'eziologia degenerativa, tuttavia, non sono stati condotti studi clinici che potrebbero confermare queste informazioni. Esistono anche prove dell'efficacia di inosiazide e di numerosi anticonvulsivanti (carbamazepina, clonazepam, topiramato) nell'atassia cerebellare, ma è necessario verificare e confermare anche questi dati..

Attualmente sono in corso ricerche sul trattamento dell'atassia di origine ereditaria mediante metodi di terapia cellulare e genica, queste aree sono valutate come le più promettenti nella risoluzione di questo problema..

Fisioterapia

Questo è uno dei metodi chiave per il trattamento e la riabilitazione dei pazienti con atassia cerebellare. La fisioterapia può migliorare il coordinamento, supportare le funzioni motorie, prevenire lo sviluppo di atrofia muscolare e contratture. Sono stati sviluppati programmi completi, tra cui esercizi volti a ripristinare il feedback, esercizi speciali per l'allenamento delle funzioni cerebellari (metodo Frenkel), sollievo muscolare propriocettivo (PMF, facilitazione muscolare propriocettiva).

Il massimo effetto può essere ottenuto con l'uso combinato di farmaci e terapia fisica.

Prevenzione

La prevenzione dell'atassia cerebellare è di prevenire le condizioni che la portano, nei casi in cui ciò sia possibile. Ad esempio, rifiuto dall'abuso di alcol, uso dell'elmetto durante le lezioni, irto di lesioni craniche, trattamento tempestivo delle malattie somatiche. La consulenza genetica è una misura preventiva per le malattie atattiche ereditarie.

Conseguenze e complicazioni

Con atassia cerebellare progressiva, atrofia muscolare, possono svilupparsi contratture e, in definitiva, si verifica disabilità. Inoltre, questa condizione porta al disadattamento sociale del paziente. Con un trattamento efficace, la prognosi è moderatamente favorevole - i sintomi atattici di solito non possono essere completamente eliminati, ma si scopre che possono essere significativamente ridotti e la qualità della vita mantenuta a un livello accettabile.

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Atassia cerebellare statica

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Atassia cerebellare

L'atassia cerebellare è una sindrome che si verifica quando una struttura speciale del cervello chiamata cervelletto viene danneggiata o le sue connessioni con altre parti del sistema nervoso. L'atassia cerebellare è molto comune e può essere il risultato di un'ampia varietà di malattie. Le sue manifestazioni principali sono un disordine di coordinazione dei movimenti, la loro scorrevolezza e proporzionalità, squilibrio e mantenimento della postura del corpo. Alcuni segni di atassia cerebellare sono visibili ad occhio nudo anche a una persona senza una laurea in medicina, mentre altri vengono rilevati mediante test speciali. Il trattamento dell'atassia cerebellare dipende in gran parte dalla causa della sua insorgenza, dalla malattia di cui è una conseguenza. Puoi leggere cosa può causare l'atassia cerebellare, quali sintomi si manifesta e come affrontarlo, leggendo questo articolo..

Il cervelletto è una parte del cervello situata nella fossa cranica posteriore sotto e dietro la parte principale del cervello. Il cervelletto è costituito da due emisferi e un verme, la parte centrale che combina gli emisferi tra loro. Il peso del cervelletto è in media 135 g, e la dimensione è 9-10 cm × 3-4 cm × 5-6 cm, ma nonostante i parametri così piccoli, le sue funzioni sono molto importanti. Nessuno di noi pensa a quali muscoli debbano essere tesi, ad esempio semplicemente sedersi o alzarsi, prendere un cucchiaio in mano. Sembra che accada automaticamente, lo vuoi solo. Tuttavia, infatti, per eseguire tali semplici atti motori, è necessario un lavoro armonioso e simultaneo di molti muscoli, che è possibile solo con il funzionamento attivo del cervelletto.

Le principali funzioni del cervelletto sono:

  • mantenere e ridistribuire il tono muscolare per mantenere il corpo in equilibrio;
  • coordinamento dei movimenti sotto forma di precisione, scorrevolezza e proporzionalità;
  • mantenendo e ridistribuendo il tono muscolare nei muscoli sinergici (eseguendo lo stesso movimento) e nei muscoli antagonisti (eseguendo movimenti multidirezionali). Ad esempio, per piegare una gamba, è necessario sforzare contemporaneamente i flessori e rilassare gli estensori;
  • uso economico dell'energia sotto forma di contrazioni muscolari minime necessarie per eseguire un tipo specifico di lavoro;
  • partecipazione ai processi di apprendimento motorio (ad esempio, la formazione di abilità professionali legate alla contrazione di alcuni muscoli).

Se il cervelletto è sano, allora tutte queste funzioni sono svolte in modo impercettibile per noi, senza richiedere alcun processo di pensiero. Se una parte del cervelletto o le sue connessioni con altre strutture sono interessate, l'esecuzione di queste funzioni diventa difficile e talvolta semplicemente impossibile. Quindi la cosiddetta atassia cerebellare.

Lo spettro della patologia neurologica che si manifesta con segni di atassia cerebellare è molto vario. Le cause dell'atassia cerebellare possono essere:

  • accidente cerebrovascolare nel bacino vertebro-basilare (ictus ischemico ed emorragico, attacco ischemico transitorio, encefalopatia discircolatoria);
  • sclerosi multipla;
  • tumori del cervelletto e dell'angolo ponte-cerebellare;
  • trauma cranico con danno al cervelletto e alle sue connessioni;
  • meningite, meningoencefalite;
  • malattie degenerative e anomalie del sistema nervoso con danni al cervelletto e alle sue connessioni (atassia di Friedreich, anomalia di Arnold-Chiari e altre);
  • intossicazione e lesioni metaboliche (ad esempio consumo di alcol e droghe, intossicazione da piombo, diabete mellito e così via);
  • overdose di anticonvulsivanti;
  • carenza di vitamina B12;
  • idrocefalo ostruttivo.

Sintomi di atassia cerebellare

È consuetudine distinguere due tipi di atassia cerebellare: statica (statica-locomotoria) e dinamica. L'atassia cerebellare statica si sviluppa con danni al verme cerebellare e dinamica - con patologia degli emisferi cerebellari e delle sue connessioni. Ogni tipo di atassia ha le sue caratteristiche. L'atassia cerebellare di qualsiasi tipo è caratterizzata da una diminuzione del tono muscolare.

Atassia locomotoria statica

Questo tipo di atassia cerebellare è caratterizzato da una violazione della funzione antigravità del cervelletto. Di conseguenza, stare in piedi e camminare diventa troppo un peso per il corpo. I sintomi dell'atassia locomotoria statica possono essere:

  • l'incapacità di stare uniformemente nella posizione "tallone e dita dei piedi insieme";
  • cadere in avanti, indietro o ondeggiare ai lati;
  • il paziente può resistere solo con le gambe allargate e in equilibrio con le mani;
  • andatura traballante (come un ubriaco);
  • quando si gira il paziente "porta" di lato, e potrebbe cadere.

Per identificare l'atassia locomotoria statica, vengono utilizzati diversi campioni semplici. Ecco qui alcuni di loro:

  • in piedi nella posa di Romberg. La posa è la seguente: calze e tacchi sono spostati insieme, le braccia sono estese in avanti a un livello orizzontale, i palmi guardano verso il basso con le dita ampiamente aperte. Innanzitutto, suggeriscono che il paziente si alzi con gli occhi aperti e poi con gli occhi chiusi. Con atassia locomotoria-statica, il paziente è instabile con entrambi gli occhi aperti e chiusi. Se non ci sono deviazioni nella posizione di Romberg, allora al paziente viene chiesto di stare nella complicata posizione di Romberg, quando una gamba deve essere posizionata di fronte all'altra in modo che il tallone tocchi la punta (mantenere una postura così stabile è possibile solo in assenza di patologia dal cervelletto);
  • al paziente viene offerto di camminare in linea retta condizionata. Con atassia statico-locomotoria ciò è impossibile, il paziente devia inevitabilmente in una direzione o nell'altra, allarga le gambe e può persino cadere. Viene anche chiesto di fermarsi bruscamente e girare di 90 ° a sinistra o a destra (con atassia, la persona cadrà);
  • al paziente viene offerto di essere come un passo avanti. Una tale andatura con atassia locomotoria-statica diventa come se stesse danzando, il corpo è in ritardo dietro gli arti;
  • campione di "asterisco" o Panov. Questo test consente di identificare le violazioni con lieve atassia locomotoria-statica. La tecnica è la seguente: il paziente deve fare tre passi in avanti in sequenza in linea retta, quindi tre passi indietro, anche in linea retta. Inizialmente, il test viene eseguito con canali aperti, quindi con canali chiusi. Se con gli occhi aperti il ​​paziente è ancora più o meno in grado di eseguire questo test, quindi con gli occhi chiusi si sviluppa inevitabilmente (una linea retta non viene fuori).

Oltre ad alterare la posizione eretta e la deambulazione, l'atassia locomotoria-statica si manifesta come una violazione della contrazione muscolare coordinata durante vari movimenti. Questo è chiamato in medicina asinergie cerebellari. Diversi esempi vengono anche utilizzati per identificarli:

  • al paziente viene chiesto di sedersi bruscamente da una posizione prona con le braccia incrociate sul petto. Normalmente, allo stesso tempo, i muscoli del tronco e il gruppo posteriore dei muscoli della coscia sono contemporaneamente ridotti, la persona è in grado di sedersi. Con atassia statico-locomotoria, la contrazione sincrona di entrambi i gruppi muscolari diventa impossibile, a causa della quale non è possibile sedersi senza l'aiuto delle mani, il paziente cade all'indietro e una gamba si alza contemporaneamente. Questa è la cosiddetta asergia di Babinsky in posizione supina;
  • La sinergia di Babinsky in posizione eretta è la seguente: in posizione eretta, al paziente viene offerto di piegarsi all'indietro, con la testa gettata all'indietro. Normalmente, per questo, una persona dovrà piegare involontariamente le ginocchia un po 'e raddrizzare nelle articolazioni dell'anca. Con atassia statico-locomotoria, non si verificano né flessione né estensione nelle articolazioni corrispondenti e il tentativo di piegare termina in una caduta;
  • campione di Ozhekhovsky. Il medico allunga le braccia con i palmi verso l'alto e offre a un paziente in piedi o seduto di appoggiarsi con i palmi delle mani. Quindi il dottore improvvisamente posa le mani. Normalmente, la contrazione involontaria fulminea dei muscoli del paziente contribuisce al fatto che si piegherà all'indietro o rimarrà immobile. In un paziente con atassia locomotoria statica questo non funzionerà: cadrà in avanti;
  • il fenomeno dell'assenza di una spinta all'indietro (una prova positiva di Stuart-Holmes). Al paziente viene offerto di piegare con forza il braccio nell'articolazione del gomito, e il medico lo contrasta, quindi improvvisamente interrompe la contrazione. Con atassia locomotoria statica, la mano del paziente viene respinta con forza e colpisce il torace del paziente.

Atassia cerebellare dinamica

In generale, la sua essenza sta nella violazione della scorrevolezza e della proporzionalità, accuratezza e destrezza dei movimenti. Può essere bilaterale (con danno ad entrambi gli emisferi cerebellari) e unilaterale (con patologia di un emisfero cerebellare). L'atassia dinamica unilaterale è molto più comune.

Alcuni dei sintomi dell'atassia cerebellare dinamica si sovrappongono a quelli dell'atassia locomotoria-statica. Quindi, ad esempio, ciò riguarda la presenza di asinergie cerebellari (asinergia di Babinsky sdraiata e in piedi, campioni di Orzhekhovsky e Stuart-Holmes). C'è solo una leggera differenza: poiché l'atassia cerebellare dinamica è associata a un danno agli emisferi cerebellari, questi test prevalgono sul lato interessato (ad esempio, quando l'emisfero cerebellare è danneggiato, i "problemi" saranno con gli arti di sinistra e viceversa).

Inoltre, l'atassia cerebellare dinamica si manifesta:

  • intenion tremore (tremore) agli arti. Questo si chiama jitter, che si verifica o si intensifica verso la fine del movimento. A riposo, non si osserva il tremore. Ad esempio, se chiedi al paziente di prendere una penna a sfera dal tavolo, all'inizio il movimento sarà normale e quando la penna verrà presa direttamente, apparirà una contrazione delle dita;
  • perdere e perdere. Questi fenomeni sono il risultato di una contrazione muscolare sproporzionata: ad esempio, i flessori si contraggono più del necessario per eseguire un movimento specifico e gli estensori non si rilassano correttamente. Di conseguenza, diventa difficile eseguire le azioni più familiari: portare un cucchiaio in bocca, allacciare i bottoni, stringare le scarpe, radersi e così via;
  • violazione della grafia. L'atassia dinamica è caratterizzata da lettere grandi e irregolari, un orientamento a zigzag della scrittura;
  • discorso cantato. Con questo termine si intende un discorso intermittente e a scatti, la divisione delle frasi in frammenti separati. Il discorso del paziente sembra parlare dal rostro con alcuni slogan;
  • nistagmo. Il nistagmo è il movimento tremolante involontario dei bulbi oculari. In realtà, questo è il risultato della discordanza della contrazione del muscolo oculare. Gli occhi si contraggono, per così dire, specialmente quando guardano di lato;
  • di adiadokinesis. L'addococinesi è un disturbo motorio patologico che si verifica durante la rapida ripetizione di movimenti multidirezionali. Ad esempio, se chiedi a un paziente di ruotare rapidamente i palmi delle mani contro il proprio asse (come se ruotando una lampadina), quindi con atassia dinamica, il braccio interessato lo farà più lentamente e goffamente rispetto a uno sano;
  • carattere a pendolo dei riflessi del ginocchio. Normalmente, un colpo con un martello neurologico sotto la rotula provoca un movimento a una gamba di un grado o di un altro. Con l'atassia cerebellare dinamica, le vibrazioni delle gambe vengono fatte più volte dopo un colpo (cioè la gamba oscilla come un pendolo).

Per identificare l'atassia dinamica, è consuetudine utilizzare un numero di campioni, poiché il grado della sua gravità non raggiunge sempre limiti significativi ed è immediatamente evidente. Con lesioni minime del cervelletto, può essere rilevato solo con campioni:

  • esame delle dita. Con una mano raddrizzata e sollevata a livello orizzontale con una piccola derivazione laterale con gli occhi aperti e poi chiusi, chiedere al paziente di infilargli la punta dell'indice nel naso. Se una persona è sana, sarà in grado di farlo senza troppe difficoltà. Con atassia cerebellare dinamica, l'indice manca, quando si avvicina al naso, appare un tremito intenzionale;
  • test delle dita. Ad occhi chiusi, al paziente viene offerto di separare le mani un po 'l'una nell'altra con la punta dell'indice. Analogamente al test precedente, in presenza di atassia dinamica, non si verifica il contatto, si può osservare un tremore;
  • esame delle dita. Il dottore sposta il martello neurologico davanti agli occhi del paziente e il paziente deve cadere con l'indice esattamente nella gengiva del martello;
  • prova con un martello A.G. Panova. Al paziente viene dato un martello neurologico in una mano e offerto con le dita dell'altra mano per spremere il martello alternativamente e rapidamente, sia per la parte stretta (manico) o per la parte larga (elastico);
  • test del tallone-ginocchio. Viene effettuato in posizione supina. È necessario sollevare la gamba raddrizzata di circa 50-60 °, mettere il tallone nel ginocchio dell'altra gamba e, per così dire, "guidare" il tallone lungo la superficie anteriore della parte inferiore della gamba fino al piede. Il test viene eseguito con gli occhi aperti e quindi con gli occhi chiusi;
  • test di ridondanza e sproporzionalità dei movimenti. Al paziente viene chiesto di allungare le braccia in avanti verso il livello orizzontale con i palmi verso l'alto, quindi, su comando del medico, girare i palmi verso il basso, cioè girare chiaramente di 180 °. In presenza di atassia cerebellare dinamica, una delle braccia ruota eccessivamente, cioè più di 180 °;
  • test per diadococinesi. Il paziente deve piegare le braccia ai gomiti e come se volesse prendere una mela tra le mani, quindi è necessario eseguire rapidamente movimenti di torsione con le mani;
  • fenomeno delle dita Doinikova. In posizione seduta, le mani rilassate del paziente sono in ginocchio, con i palmi rivolti verso l'alto. Sul lato interessato, è possibile la flessione delle dita e la rotazione della mano a causa di uno squilibrio nel tono dei muscoli flessori ed estensori.

Un numero così elevato di campioni per l'atassia dinamica è dovuto al fatto che non viene sempre rilevato solo con un test. Tutto dipende dall'entità del danno al tessuto cervelletto. Pertanto, per un'analisi più approfondita, di solito vengono eseguiti contemporaneamente diversi campioni.

Trattamento di atassia cerebellare

Non esiste una strategia di trattamento singola per l'atassia cerebellare. Ciò è dovuto al gran numero di possibili cause del suo verificarsi. Pertanto, prima di tutto, è necessario stabilire la condizione patologica (ad esempio, un ictus o la sclerosi multipla) che ha portato all'atassia cerebellare e quindi viene costruita una strategia di trattamento.

Gli agenti sintomatici più comunemente usati per l'atassia cerebellare includono:

  • farmaci del gruppo betaistina (Betaserk, Vestibo, Westinorm e altri);
  • Nootropi e antiossidanti (Piracetam, Phenotropil, Picamilon, Phenibut, Citoflavina, Cerebrolysin, Actovegin, Mexidol e altri);
  • farmaci per migliorare la circolazione sanguigna (Cavinton, Pentoxifylline, Sermion e altri);
  • Vitamine del gruppo B e loro complessi (Milgamma, Neurobeks e altri);
  • farmaci che influenzano il tono muscolare (Midokalm, Baclofen, Sirdalud);
  • anticonvulsivanti (carbamazepina, pregabalin).

L'aiuto nella lotta contro l'atassia cerebellare è la fisioterapia e il massaggio. L'esecuzione di determinati esercizi consente di normalizzare il tono muscolare, coordinare la riduzione e il rilassamento dei flessori e degli estensori e aiuta anche il paziente ad adattarsi alle nuove condizioni di movimento.

Nel trattamento dell'atassia cerebellare, possono essere utilizzati metodi fisioterapici, in particolare stimolazione elettrica, idroterapia (bagni) e magnetoterapia. I disturbi del linguaggio possono aiutare a normalizzare i disturbi del linguaggio.

Per facilitare il processo di movimento, si raccomanda che un paziente con gravi manifestazioni di atassia cerebellare utilizzi mezzi aggiuntivi: bastoni, deambulatori e persino sedie a rotelle.

In molti modi, la prognosi per il recupero è determinata dalla causa dell'atassia cerebellare. Quindi, in presenza di un tumore benigno del cervelletto dopo la sua rimozione chirurgica, è possibile un completo recupero. L'atassia cerebellare associata a lievi disturbi circolatori e lesioni traumatiche al cervello, meningite, meningoencefalite viene trattata con successo. Malattie degenerative, peggioramento della sclerosi multipla.

Pertanto, l'atassia cerebellare è sempre una conseguenza di una malattia e non sempre neurologica. I suoi sintomi non sono così numerosi e la sua presenza può essere rilevata mediante semplici test. È molto importante stabilire la vera causa dell'atassia cerebellare per affrontare i sintomi nel modo più rapido ed efficiente possibile. La tattica della gestione del paziente è determinata in ciascun caso.

Il neurologo M. M. Sperling parla di atassia:

Atassia cerebellare: sintomi e trattamento dei disturbi del movimento

Il coordinamento dei movimenti è una qualità naturale e necessaria di qualsiasi creatura vivente che abbia mobilità o la capacità di cambiare arbitrariamente la sua posizione nello spazio. Cellule nervose speciali devono essere coinvolte in questa funzione..

Nel caso di vermi che si muovono su un piano, non è necessario selezionare un organo speciale per questo. Ma già negli anfibi primitivi e nei pesci, appare una struttura separata, che si chiama cervelletto. Nei mammiferi, questo organo, a causa della varietà dei movimenti, viene migliorato, ma è stato maggiormente sviluppato negli uccelli, poiché l'uccello controlla perfettamente tutti i gradi di libertà.

Nell'uomo esiste una specificità dei movimenti, che è associata all'uso delle mani come strumenti. Di conseguenza, la coordinazione dei movimenti era impensabile senza padroneggiare le capacità motorie delle mani e delle dita. Inoltre, l'unico modo per spostare una persona è con la postura eretta. Pertanto, il coordinamento della posizione del corpo umano nello spazio è impensabile senza un equilibrio costante.

Sono queste funzioni che distinguono il cervelletto di una persona da un organo apparentemente simile in altri primati superiori e in un bambino deve ancora maturare e apprendere la corretta regolazione. Ma, come ogni singolo organo o struttura, il cervelletto può essere influenzato da varie malattie. Di conseguenza, le funzioni di cui sopra vengono violate e si sviluppa una condizione chiamata atassia cerebellare..

Come funziona un cervelletto "normale"??

Prima di avvicinarsi alla descrizione delle malattie cerebellari, è necessario parlare brevemente di come è organizzato il cervelletto e come funziona.

Il cervelletto si trova nella parte inferiore del cervello, sotto i lobi occipitali degli emisferi cerebrali..

Consiste in una piccola sezione centrale, un verme e degli emisferi. Il worm è un dipartimento antico e ha la funzione di garantire l'equilibrio e la statica, e gli emisferi si sono evoluti insieme alla corteccia cerebrale e forniscono atti motori complessi, ad esempio il processo di digitazione di questo articolo sulla tastiera di un computer.

Il cervelletto è strettamente connesso con tutti i tendini e i muscoli del corpo. Contengono recettori speciali che "raccontano" al cervelletto in che condizioni si trovano i muscoli. Questo sentimento si chiama proprioorecezione. Ad esempio, ognuno di noi sa, senza guardare, in quale posizione e dove si trova la sua gamba o braccio, anche al buio e a riposo. Questa sensazione raggiunge il cervelletto lungo i percorsi spinocerebellari che si alzano nel midollo spinale..

Inoltre, il cervelletto è collegato al sistema di canali semicircolari o all'apparato vestibolare, nonché ai conduttori della sensazione muscolo-articolare.

Attraverso la parte inferiore delle gambe del cervelletto, passa il percorso olivo-cerebellare, che lo collega al sistema extrapiramidale di movimenti inconsci. La via di ritorno, efferente, è la via dal cervelletto ai nuclei rossi..

È questo percorso che funziona brillantemente quando, scivolando, una persona "danza" sul ghiaccio. Non avendo il tempo di capire cosa sta succedendo e non avendo il tempo di spaventarsi, una persona ripristina l'equilibrio. Ciò ha innescato un "relè", spostando le informazioni dall'apparato vestibolare su un cambiamento nella posizione del corpo immediatamente, attraverso il verme cerebellare, ai gangli della base e quindi ai muscoli. Poiché ciò è accaduto "automaticamente", senza la partecipazione della corteccia cerebrale, il processo di ripristino dell'equilibrio avviene inconsciamente.

Il cervelletto è strettamente connesso con la corteccia cerebrale, regolando i movimenti coscienti degli arti. Questa regolazione si verifica negli emisferi cerebellari.

Cos'è l'atassia cerebellare??

Tradotto dal greco, i taxi sono un movimento, i taxi. E il prefisso "a" significa negazione. In senso lato, l'atassia è un disturbo del movimento volontario. Ma questa violazione può verificarsi, ad esempio, con un colpo. Pertanto, un aggettivo viene aggiunto alla definizione. Di conseguenza, il termine "atassia cerebellare" si riferisce a una serie di sintomi che indicano una compromissione della coordinazione dei movimenti causata da una compromissione della funzione cerebellare.

È importante sapere che oltre all'atassia, la sindrome cerebellare è accompagnata da asinergia, cioè una violazione della cordialità dei movimenti eseguiti l'uno rispetto all'altro.

Alcune persone pensano che l'atassia cerebellare sia una malattia che colpisce adulti e bambini. In realtà, questa non è una malattia, ma una sindrome che può avere varie cause e verificarsi con tumori, lesioni, sclerosi multipla e altre malattie. Come si manifesta questa lesione cerebellare? Questo disturbo si manifesta sotto forma di atassia statica e atassia dinamica. Cos'è?

L'atassia statica è una violazione del coordinamento dei movimenti a riposo e l'atassia dinamica è una violazione di questi nei movimenti. Ma i medici quando esaminano un paziente che soffre di atassia cerebellare, non distinguono tali forme. Molto più importanti sono i sintomi che indicano la localizzazione della lesione.

Sintomi di disturbi cerebellari

La funzione di questo corpo è la seguente:

  • mantenere il tono muscolare attraverso i riflessi;
  • mantenere l'equilibrio;
  • coordinamento dei movimenti;
  • la loro coerenza, cioè la sinergia.

Pertanto, tutti i sintomi del danno cerebellare in un modo o nell'altro sono un disordine delle funzioni di cui sopra. Elenchiamo e spieghiamo i più importanti..

Andatura atattica

Tutti hanno visto l'atassia cerebellare della genesi alcolica, quando una persona fortemente ubriaca sta camminando davanti a te. Anche l'andatura cerebellare ha lo stesso aspetto. Le gambe sono molto distanziate, il paziente vacilla e "trasporta" in curva. Inoltre, quando si cammina, sono possibili varie deviazioni ai lati e una caduta. E la deviazione, si verifica più spesso sul lato della lesione, poiché i percorsi cerebellari passano ipsilateralmente senza attraversare, in contrasto con il tratto piramidale.

Tremore intenzionale

Questo sintomo appare con movimento e non si osserva quasi a riposo. Il suo significato è l'aspetto e l'amplificazione dell'ampiezza delle oscillazioni delle estremità distali quando si raggiunge l'obiettivo. Se chiedi a una persona malata di toccare l'indice del proprio naso, allora più si avvicina il dito al naso, più inizierà a tremare e descrivere vari cerchi. L'intenzione è possibile non solo nelle mani, ma anche nelle gambe. Lo rivela un test del tallone-ginocchio, quando al paziente viene offerto il tallone di una gamba per cadere nel ginocchio dell'altra gamba estesa.

nistagmo

Il nistagmo si chiama tremore intenzionale, che si verifica nei muscoli dei bulbi oculari. Se al paziente viene chiesto di spostare gli occhi di lato, si verifica una contrazione uniforme e ritmica dei bulbi oculari. Il nistagmo è orizzontale, meno spesso verticale o rotazionale (rotazionale).

Adiadhokinesis

Questo fenomeno può essere verificato come segue. Chiedere al paziente seduto di mettere le mani sulle ginocchia, con i palmi rivolti verso l'alto. Quindi è necessario ruotare rapidamente i palmi verso il basso e di nuovo verso l'alto. Il risultato dovrebbe essere una serie di movimenti "tremanti", sincroni con entrambe le mani. Con un test positivo, il paziente viene confuso e il sincronismo viene interrotto.

Caduta o ipermetria

Questo sintomo si manifesta se chiedi al paziente di infilare rapidamente un dito indice in qualsiasi oggetto (ad esempio il martello di un neurologo), la cui posizione cambia continuamente. La seconda opzione è quella di entrare in un bersaglio statico, immobile, ma prima con gli occhi aperti e poi con gli occhi chiusi.

Discorso cantato

I sintomi dei disturbi del linguaggio non sono altro che il tremore intenzionale dell'apparato vocale. Di conseguenza, il linguaggio diventa esplosivo, esplosivo, perde morbidezza e morbidezza.

Ipotensione muscolare diffusa

Poiché il cervelletto regola il tono muscolare, la causa del suo declino diffuso può essere segni di atassia. In questo caso, i muscoli diventano flaccidi, letargici. Le articolazioni diventano “crespi” perché i muscoli non limitano la gamma di movimento, è possibile la comparsa di sublussazioni abituali e croniche.

Oltre a questi sintomi, che sono facili da controllare, i disturbi cerebellari possono manifestarsi con cambiamenti nella scrittura a mano e altri sintomi..

Cause della malattia

Va detto che il cervelletto non è sempre responsabile per lo sviluppo di atassia e il compito del medico è di capire a quale livello si è verificata la lesione. Ecco le cause più caratteristiche dello sviluppo della forma cerebellare e dell'atassia al di fuori del cervelletto:

  • Danneggiamento delle corde posteriori del midollo spinale. Questo provoca atassia sensibile. L'atassia sensibile è così chiamata perché il paziente ha una sensibilità ai muscoli articolari alterata e non è in grado di camminare normalmente al buio finché non vede le proprie gambe. Questa condizione è caratteristica della mielosi funicolare, che si sviluppa in una malattia associata a una mancanza di vitamina B12..
  • Un'atassia cerebellare extra può svilupparsi nelle malattie del labirinto. Quindi, i disturbi vestibolari e la malattia di Meniere possono causare vertigini, una caduta, sebbene il cervelletto non sia coinvolto nel processo patologico;
  • La comparsa del neurinoma del nervo vestibolo-cocleare. Questo tumore benigno può causare sintomi cerebellari unilaterali..

Le reali cause cerebellari di atassia negli adulti e nei bambini possono verificarsi con lesioni cerebrali, malattie vascolari e anche a causa di un tumore cerebellare. Ma queste lesioni isolate sono rare. Più spesso, l'atassia è accompagnata da altri sintomi, ad esempio emiparesi, un disturbo della funzione degli organi pelvici. Questo succede con la sclerosi multipla. Se il processo di demielinizzazione viene trattato con successo, i sintomi del danno cerebellare regrediscono.

Forme ereditate

Tuttavia, esiste un intero gruppo di malattie ereditarie in cui il sistema di coordinamento dei movimenti è principalmente interessato. Queste malattie includono:

  • Atassia spinale di Friedreich;
  • atassia cerebellare ereditaria di Pierre Marie.

L'atassia cerebellare di Pierre Marie era precedentemente considerata una singola malattia, ma ora distingue diverse varianti del decorso. Quali sono i sintomi di questa malattia? Questa atassia inizia in ritardo, a 3 o 4 decenni, e per nulla nel bambino, come pensano molte persone. Nonostante l'esordio tardivo, i disturbi del linguaggio del tipo di disartria, un aumento dei riflessi tendinei si unisce ai sintomi dell'atassia cerebellare. Sintomi accompagnati da spasticità dei muscoli scheletrici.

Di solito, la malattia inizia con un'andatura compromessa e quindi inizia il nistagmo, la coordinazione nelle mani è disturbata, si verifica un risveglio dei riflessi profondi, si sviluppa un aumento del tono muscolare. Una prognosi sfavorevole si verifica con atrofia ottica..

Questa malattia è caratterizzata da una diminuzione della memoria, dell'intelligenza, nonché da un controllo alterato delle emozioni e della sfera volitiva. Il corso procede costantemente, la prognosi è sfavorevole.

A volte questa atassia ereditaria è difficile da differenziare con un tumore della fossa cranica posteriore. Ma l'assenza di ristagno nel fondo e nella sindrome da ipertensione endocranica, consentono di fare la diagnosi corretta.

A proposito di trattamento

Il trattamento dell'atassia cerebellare, come sindrome secondaria, dipende quasi sempre dal successo nel trattamento della malattia di base. Nel caso in cui la malattia progredisca, ad esempio, come atassia ereditaria, quindi nelle fasi successive dello sviluppo della malattia, la prognosi è deludente.

Se, ad esempio, a seguito di una lesione cerebrale nella parte posteriore della testa, vi è una pronunciata compromissione della coordinazione dei movimenti, allora il trattamento dell'atassia cerebellare può avere successo, se non c'è emorragia nel cervelletto e non c'è necrosi cellulare.

Un componente molto importante del trattamento è la ginnastica vestibolare, che deve essere eseguita regolarmente. Il cervelletto, come altri tessuti, è in grado di "apprendere" e ripristinare nuove connessioni associative. Ciò significa che è necessario allenare la coordinazione dei movimenti non solo con danni cerebellari, ma anche con ictus, malattie dell'orecchio interno e altre lesioni.

Non esistono rimedi popolari per l'atassia cerebellare, poiché la medicina tradizionale non aveva idea del cervelletto. Il massimo che si può trovare qui è rimedi per vertigini, nausea e vomito, cioè rimedi puramente sintomatici.

Pertanto, se hai problemi con andatura, tremori, capacità motorie, non devi rimandare una visita a un neurologo: la malattia è più facile da prevenire che da curare.

Sindrome cerebellare come sintomo e conseguenza di disturbi neurologici

La sindrome cerebellare o atassia cerebellare è una condizione causata da un malfunzionamento della regione cerebrale con lo stesso nome. In tali casi, c'è sempre un disordine di coordinazione del movimento.

Un processo patologico si svolge nel cervelletto, in cui sono interessati diversi dipartimenti e aree di questa parte del cervello. A seconda della natura del corso (statico o in via di sviluppo), la sindrome vestibolo-cerebellare può essere espressa in modo acuto o procedere quasi impercettibilmente.

Danni al cervelletto in conseguenza della malattia

Molto spesso, la sindrome cerebellare è una conseguenza di una malattia. Questa condizione può essere causata da:

ictus ischemico o emorragico, il danno cerebellare in questo caso si verifica a causa di un'alimentazione insufficiente delle cellule cerebrali, perché un ictus comporta embolia e occlusione delle arterie;

  • sclerosi multipla;
  • La sindrome di Guillain;

La TBI può causare danni cerebellari

  • malattie del sistema endocrino;
  • idrocefalo ostruttivo.
  • Le lesioni cerebrali traumatiche possono anche essere un catalizzatore per lo sviluppo di atassia acuta, a causa del trauma, alcune parti del cervello possono sperimentare la pressione dall'ematoma risultante.

    Anche un morso di zecca di encefalite può portare a un grave disturbo di coordinazione causato dalla manifestazione della sindrome cerebellare e disturbi correlati.

    Altre cause dello sviluppo della violazione

    In alcuni casi, il danno al cervelletto non è una conseguenza, ma un sintomo. Questo vale per il cancro dei seguenti organi e sistemi:

    • polmoni;
    • cervello;
    • ovaie;
    • linfonodi.

    È la "prima chiamata" del cancro al cervello che può diventare sindrome dell'angolo ponte-cerebellare. Come risultato della crescita di un tumore maligno, le parti del cervello sono compresse e le loro cellule interrompono la loro nutrizione e la connessione neurale.

    Con una dipendenza da alcol prolungata, l'abuso di sostanze e la tossicodipendenza, si verifica un danno irreversibile al cervelletto. L'atassia può anche diventare un disturbo ereditario. In questo caso, la terapia deve essere selezionata in modo speciale..

    Cos'è il cervelletto, le sue funzioni e struttura:

    Come si presenta: una serie di sintomi

    I sintomi visibili pronunciati consentono a una persona di "suonare l'allarme" e consultare uno specialista. Una diagnosi tempestiva ti consentirà di accertare la causa esatta dell'insorgenza della malattia e il grado di danno.

    I sintomi comuni includono:

    • tremito intenzionale di dita e mani;
    • Andatura "ubriaca";
    • asinergia (non la capacità di produrre movimenti combinati);
    • adiadokhokinesis (non la capacità di eseguire movimenti rapidi alternati);
    • nistagmo (movimenti oculari oscillatori ad alta frequenza);
    • muscolo ipotonico delle mani;
    • difficoltà a parlare con divisione in sillabe;
    • cambio di calligrafia.

    La manifestazione di questi sintomi può essere lieve. Andatura e linguaggio rapidi e alterati sono caratteristici solo con una lesione cerebrale traumatica, quando la lesione cerebellare si è verificata bruscamente.

    Per la diagnosi, uno specialista può prescrivere una risonanza magnetica della testa e del collo. Questo metodo diagnostico è attualmente il più comune e preciso..

    Esame e diagnosi

    Per la manifestazione di violazioni nel coordinamento e nella capacità di movimento, il medico può condurre diversi test. Le irregolarità statiche possono attirare immediatamente la tua attenzione. Un uomo non ha fiducia, non esattamente.

    Per non cadere, distende riflessivamente le gambe all'altezza delle spalle e allo stesso tempo si può notare un'ampia ampiezza di oscillazione. Il busto si tiene leggermente inclinato..

    Durante una conversazione con un medico in posizione eretta, il paziente può involontariamente iniziare a bilanciarsi con le mani, poiché avvertirà uno squilibrio. Se muovi le gambe di una persona in piedi, allora semplicemente cadrà e non noterà nemmeno una caduta e non la ammorbidirà in alcun modo.

    Manifestazioni tipiche di lesione cerebellare

    Nei casi più gravi, si nota una violazione delle espressioni facciali. È come se una maschera fosse sul paziente. La contrazione convulsiva di occhi e dita non lascia dubbi sul fatto che il cervelletto sia interessato.

    Sullo sfondo del processo patologico nel cervello, il paziente può notare disturbi visivi e uno sfondo emotivo depresso. Possono verificarsi disturbi psicologici e depressione profonda. Sullo sfondo di questi fenomeni, la malattia peggiorerà solo.

    Per una diagnosi accurata, il neurologo prescriverà l'ecografia Doppler dei vasi e la risonanza magnetica del cervello. Ciò chiarirà la gravità della malattia e, in alcuni casi, accerterà immediatamente la causa della sua insorgenza..

    Cosa offre la medicina moderna??

    Il trattamento con funzionalità cerebellare compromessa viene eseguito da uno specialista ristretto - un neuropatologo. Il suo compito principale è stabilire la causa dell'atassia ed eliminarla. Un esame del sangue biochimico rileverà o escluderà la presenza di un'infezione batterica o virale. In conformità a ciò, possono essere prescritti appropriati farmaci antivirali, agenti antibiotici..

    Il trattamento della patologia del sistema vascolare richiederà l'uso di angioprotettori. Spesso, un disturbo cerebellare è ereditario. In questo caso, al paziente verranno prescritti farmaci che migliorano i processi metabolici.

    Per migliorare i processi trofici nel cervello, saranno richiesti medicinali gravi come Pantogam, Nootropil, Vinpocetine e altri..

    L'intervento chirurgico può essere richiesto solo se viene rilevato un tumore cerebrale maligno operabile. Se la causa della mancanza di coordinazione dei movimenti è una grave intossicazione, saranno necessari adsorbenti e assorbenti..

    Come supplemento alla terapia, il medico può prescrivere un medicinale omeopatico. E per ripristinare il tono muscolare, si consiglia di iniziare la terapia fisica ogni giorno..

    L'autotrattamento di una malattia così complessa comporta gravi conseguenze per il paziente. In considerazione di ciò, non dovresti sperimentare farmaci e sperare che l'autotrattamento dia buoni risultati. Solo un neurologo competente sarà in grado di effettuare il giusto trattamento completo.

    24 Sindrome di Parkinson.

    Il morbo di Parkinson o Parkinson (paralisi del tremore) è una malattia cronica progressiva del cervello, descritta per la prima volta nel 1817 dal medico inglese J. Parkinson. I pazienti con parkinsonismo spesso soffrono di tremori involontari delle estremità (tremori), rigidità muscolare (rigidità), coordinazione e linguaggio alterati e hanno anche difficoltà con i movimenti. Questi sintomi di solito si sviluppano dopo 60 anni, sebbene siano noti casi di morbo di Parkinson di età inferiore ai 50 anni..

    Il parkinsonismo è una malattia progressiva, ad es. i suoi sintomi e manifestazioni peggiorano e peggiorano nel tempo. I primi sintomi del morbo di Parkinson sono difficili da notare - come, ad esempio, l'immobilità delle mani quando si cammina, lievi tremori (tremore) nelle dita o lievi disturbi del linguaggio. I pazienti si sentono devastati, affaticati, soggetti a depressione o soffrono di insonnia. Inoltre, le normali attività (docce, rasatura, cucina, ecc.) Richiedono più impegno e richiedono più tempo. -Tremore. Il tremore inizia spesso con un leggero tremore delle mani o persino delle singole dita. A volte il tremore delle mani è accompagnato da un movimento irregolare del pollice e del medio - Rallentatore - Perdita di equilibrio. -La perdita di automatismo dei movimenti. Molti pazienti con malattia di Parkinson soffrono anche di disturbi del linguaggio: possono diventare scarsamente modulati, illeggibili. - Violazione della deglutizione e salivazione. -Demenza. le manifestazioni della malattia di Parkinson si sviluppano a causa del danno o della distruzione di alcune terminazioni nervose (neuroni) situate nella materia nera del cervello.

    25. Sindrome cerebellare.

    La sindrome cerebellare è caratterizzata dai seguenti sintomi:

    disturbo dell'andatura: si nota l'andatura cosiddetta "ubriaca" o atattica;

    tremore intenzionale delle dita (più spesso durante lo spostamento);

    il nistagmo, che, quando il cervelletto è interessato, è più spesso orizzontale; (Il nistagmo è movimenti oculari oscillatori involontari ad alta frequenza (fino a diverse centinaia al minuto).)

    adiadhokinesis; (Adiadochocinesis è un tipo di compromissione della coordinazione dei movimenti nelle lesioni cerebellari che viene rilevata quando si tenta di eseguire rapidamente movimenti alternativamente opposti.)

    violazione dei test di coordinazione - si nota un sintomo di superamento (imitazione), quasi ugualmente pronunciato con occhi aperti e chiusi, dismetria;

    disturbo del linguaggio - il linguaggio diventa cantato, esplosivo, lento;

    ipotensione muscolare, che si manifesta con viscosità e cedimento, a seguito della quale i movimenti delle articolazioni diventano eccessivi;

    sintomo di mancanza di shock all'indietro;

    flexorcombinee asinergico (flessione combinata della coscia e del tronco);

    sottovalutazione della gravità del peso;

    vertigini sistemiche, ecc..

    È causato da una violazione del tono muscolare, della forza, dell'equilibrio, della coordinazione e della sinergia dei movimenti.

    La sindrome cerebellare è causata da un danno al cervelletto o alle sue connessioni. La violazione dell'andatura e della posizione è spesso causata da un danno al verme cerebellare; sintomi delle estremità (atassia, adiadokokinesis, imitazione, dismetria, atonia, ecc.) - danno all'emisfero cerebellare con lo stesso nome. La patogenesi della sindrome è complessa ed è considerata dagli autori in modo diverso..

    Atassia cerebellare

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    Atassia cerebellare: questo tipo di atassia è associato a danni ai sistemi cerebellari. Tenendo conto del fatto che il verme cerebellare partecipa alla regolazione della contrazione dei muscoli del corpo e della corteccia degli emisferi delle estremità distali, ci sono due forme di atassia cerebellare:

    • Atassia statico-locomotoria - danno al verme cerebellare (principalmente resistenza e andatura sono sconvolti) e
    • atassia dinamica - la lesione predominante degli emisferi cerebellari (viene violata la funzione di eseguire vari movimenti arbitrari degli arti).

    Atassia cerebellare locomotoria statica

    La sconfitta del cervelletto, in particolare il suo verme (archi e paleocerebellum), di solito porta a una violazione della statica del corpo - la capacità di mantenere una posizione stabile del suo centro di gravità, fornendo stabilità. Con un disturbo di questa funzione, si verifica un'atassia statica (greco. Ἀταξία - disturbo). Il paziente diventa instabile, quindi, in posizione eretta, cerca di allargare ampiamente le gambe, bilanciare le mani. L'atassia statica è particolarmente pronunciata nella posizione di Romberg. Il paziente è invitato a rialzarsi, muovendo strettamente i piedi, sollevando leggermente la testa e allungando le braccia in avanti. In presenza di disturbi cerebellari, il paziente in questa posizione è instabile, il suo corpo ondeggia. Il paziente potrebbe cadere. In caso di danno al verme, il cervelletto del paziente di solito oscilla da un lato all'altro e spesso cade all'indietro, con patologia dell'emisfero, il cervelletto tende a inclinarsi verso il focus patologico. Se il disturbo statico è moderato, è più facile identificare il paziente nella cosiddetta posa di Romberg complicata o sensibilizzata. In questo caso, il paziente è invitato a mettere i piedi in una linea in modo che la punta di un piede poggi sul tallone dell'altra. La valutazione della stabilità è la stessa della solita posa di Romberg..

    Normalmente, quando una persona è in piedi, i muscoli delle sue gambe sono tesi (reazione di supporto), con la minaccia di cadere di lato, la sua gamba si muove nella stessa direzione e l'altra gamba si stacca dal pavimento (reazione di salto). Quando il cervelletto, principalmente il suo verme, viene danneggiato, la reazione del supporto e il salto vengono disturbati nel paziente. La violazione della reazione di supporto si manifesta con l'instabilità del paziente in posizione eretta, specialmente se le sue gambe sono strettamente spostate. La violazione della reazione del salto porta al fatto che se il medico, in piedi dietro il paziente e assicurandolo, spinge il paziente in una direzione o nell'altra, quest'ultima cade con una piccola spinta (sintomo della spinta).

    Un'andatura in un paziente con patologia cerebellare è molto caratteristica e si chiama "cerebellare". A causa dell'instabilità del corpo, il paziente è incerto, allargando le gambe, viene “gettato” da un lato all'altro e quando l'emisfero viene danneggiato, il cervelletto si discosta quando cammina da una determinata direzione al focus patologico. Instabilità particolarmente distinta in curva. Mentre cammina, il corpo della persona è eccessivamente raddrizzato (il sintomo di Tom). L'andatura di un paziente con lesioni cerebellari è molto simile all'andatura di una persona ubriaca.

    Se si pronuncia un'atassia statica, i pazienti perdono completamente la capacità di controllare il proprio corpo e possono non solo camminare e stare in piedi, ma anche sedersi.

    Atassia cerebellare dinamica

    Si manifesta con l'imbarazzo dei movimenti degli arti, che è particolarmente pronunciato durante i movimenti che richiedono precisione. Viene eseguita una serie di test di coordinazione per identificare l'atassia dinamica..

    Appunti

    1. Rilascio di Monarch Disease Ontology 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
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    3. 1 2 3 4 5 Pulatov A.M., Nikiforov A.S. Propedeutica delle malattie nervose. - T. "Medicina", 1979. - S. 108-120. - 368 p. - 20.000 copie.
    4. Triumfov A.V. Diagnosi topica di malattie del sistema nervoso. - 9 ° ed. - M. OOO MEDpress, 1998. - S. 177-185. - 304 p. - 5.000 copie. - ISBN 5-900990-04-4.

    Questo è un articolo sulla neurologia. Puoi aiutare il progetto integrandolo..

    Lesione cerebellare

    Campioni caratterizzanti danno cerebellare e atassia dinamica:

    1. calcaneale-ginocchio (eseguito sdraiato sulla schiena con gli occhi chiusi): offrire di alzare la gamba e ottenere il tallone nella rotula (manca); disegnare lungo la superficie anteriore della tibia verso il tallone (diapositive);
    2. tallone-pugno - sotto il tallone il dottore mette il proprio pugno e chiede di alzare la gamba e abbassarla di nuovo sul pugno (manca);
    3. dito-nasale (con gas chiusi con l'indice quando si allunga la mano per raggiungere la punta del naso - signorina);
    1. dito-dito - prima con gli occhi aperti e poi con gli occhi chiusi, offrono l'indice, ne prendono un altro (con gli occhi aperti, è facile da fare, con gli occhi chiusi manca).

    I campioni che caratterizzano il danno cerebellare e l'atassia statica (eseguiti in piedi, con gli occhi chiusi, ma con l'assicurazione assoluta da un medico, in caso di caduta del paziente) - sono finalizzati all'identificazione della resistenza (questo gruppo comprende l'intero complesso di test ortostatici):

    1. a gambe larghe, si osserva una sconcertante inclinazione verso il lobo cerebellare interessato, particolarmente pronunciata quando si gira il corpo da un lato all'altro;
    2. La posa di Romberg, - in piedi con gli occhi chiusi (piedi chiusi), allunga le braccia in avanti - deviazione o caduta verso l'emisfero interessato o in qualsiasi direzione con patologia (verme cerebellare); con un'immagine sfocata, viene eseguito un test di sensibilizzazione Romberg (o suggeriscono di mettere un piede davanti all'altro o di piegarsi al ginocchio);
    3. sintomo di atassia-abasia: il paziente non può muoversi, ma all'interno del letto vengono salvati tutti i movimenti attivi.

    Campioni caratterizzanti danno cerebellare e atassia cinetica:

    • tonico - diminuzione del tono muscolare (rilassamento, letargia);
    • andatura - chiedi 2–3 m di camminare senza supporto in linea retta: non puoi camminare, sposta le gambe in avanti mentre cammina e il corpo cade dietro, fa movimenti complessi con le gambe che rendono l'andatura atipica;
    • Sintomi Magnus-Klein ("reazione magnetica")
      • con un attento tocco del piede, si nota sorseggiare attraverso l'arto;
      • nei bambini piccoli, quando la testa è girata di lato, le gambe sono piegate al ginocchio o alle articolazioni dell'anca sul lato in cui è girata la testa; dalla parte opposta, l'arto, al contrario, si estende;
    • sintomi asinergici di Babinsky
      • offerta permanente di piegarsi all'indietro, la testa gettata all'indietro - cade;
      • menzogna offerta di sedersi - altalene e solleva le gambe, poi si siede in uno scatto;
      • seduti si offrono di alzarsi - ondeggia, poi si alza.

    Altri test che caratterizzano il danno cerebellare:

    1. sinergico: guardando in alto, la testa non rotola indietro; con forti strette di mano, non vi è alcuna estensione nell'articolazione del polso, nessuna grinza sulla fronte;
    2. l'aiodiodococinesi - la pronazione e la supinazione delle mani vengono eseguite contemporaneamente - sul lato del danno al movimento, rallentato;
    3. dismetric -
      • con le dita estese in avanti e separate, ruotare bruscamente i palmi, sul lato del danno rotazione eccessiva;
      • un sintomo di Ozhekhovsky - il paziente riposa saldamente sul palmo del medico, con una brusca rimozione del supporto, il paziente si sporge in avanti (sano, al contrario, si appoggia indietro);
    4. disartria: discorso cantato con l'assegnazione di ciascuna sillaba;
    5. Sintomo di Stuart-Holmes: una persona ripara un braccio supinato piegato con l'articolazione del gomito, il medico cerca di raddrizzarlo e rimuove bruscamente il braccio, il paziente lo colpisce al petto, poiché non può rallentare il movimento del braccio;
    6. sintomo di Tom-Zhumanti (afferrare) - una persona afferra un oggetto, già all'inizio dell'afferrare apre il palmo della mano molto ampia;
    7. I sintomi di Tom:
      • se spingi una persona in piedi lateralmente, causerà una gamba sollevarsi sul lato dell'impatto e cadere nella direzione opposta;
      • il paziente sdraiato sulla schiena viene allevato più volte e sollevato le ginocchia piegate, quindi bruscamente rilasciato - sul lato interessato l'arto viene involontariamente ritratto;
      • in posizione eretta, una persona deve inclinarsi lateralmente, sul lato sano c'è un aumento del tono degli estensori e il rapimento della gamba nella direzione opposta, dal lato del danno ciò non accade;
      • una persona si muove come un pilastro a causa della rigidità dei muscoli del tronco, si nota in caso di danno al verme;
    8. sintomo di Foix Thevenard - con una piccola spinta nelle pile in avanti o indietro, il paziente perde facilmente equilibrio, in una persona sana l'equilibrio viene mantenuto.

    L'esame dei pazienti con lesioni cerebellari deve essere effettuato in un ospedale neurochirurgico - con il coinvolgimento di un neurofisiologo, un otoneurologo e un medico ORL, un neurooculista.

    Atassia è un termine che si riferisce a vari disturbi del movimento, atassia cerebellare si riferisce a disturbi del movimento derivanti da danni al cervelletto, poiché il cervelletto è la parte del cervello responsabile dell'equilibrio, della coordinazione dei movimenti e del tono muscolare.

    Il danno cerebellare porta all'atassia cerebellare

    Oltre al cervelletto, c'è anche atassia sensibile e vestibolare, sono causati da danni ad altre parti del cervello.

    Le ragioni

    Normalmente, i movimenti volontari sono assicurati da un preciso coordinamento tra i muscoli da parte di sinergisti e antagonisti. L'interazione tra loro è controllata dal cervelletto, che ha connessioni con tutte le strutture del sistema nervoso centrale che prendono parte alla funzione motoria. Il cervelletto può essere chiamato il principale centro di coordinamento del movimento, riceve informazioni dalle strutture del cervello e garantisce il sincronismo e l'accuratezza delle contrazioni muscolari, elaborando anche informazioni sul movimento del corpo nello spazio. Ciò garantisce l'accuratezza e la scorrevolezza dei movimenti arbitrari. Quando il cervelletto è danneggiato, si verificano le contrazioni delle contrazioni muscolari di diversi gruppi, che si manifesta con atassia.

    Le cause del danno cerebellare possono essere le seguenti:

    • incidente cerebrovascolare acuto (ictus) che colpisce il cervelletto;
    • trauma cranico;
    • cerebellite infettiva, compresa l'origine parassitaria;
    • ascesso cerebellare;
    • intossicazione acuta e cronica, compresa l'intossicazione da farmaci (anticonvulsivanti, sonniferi, ansiolitici, antipsicotici, preparati a base di bismuto, farmaci chemioterapici, ecc.);
    • alcolismo;
    • carenza di vitamine B1, B12, E;
    • colpo di calore;
    • ipoglicemia;
    • ipotiroidismo;
    • sclerosi multipla;
    • Anomalie Arnold - Chiari;
    • canalopatie (malattie causate da difetti geneticamente determinati nei canali ionici);
    • malattie genetiche (atassia di Friedreich);
    • malattie da prioni;
    • tumori (il cervelletto del medulloblastoma, lo schwannoma cerebellopontino e l'emangioblastoma sono particolarmente colpiti);
    • degenerazione cerebellare paraneoplastica (tumore secondario del cervelletto);
    • Sindrome di Hakimi-Adams (idrocefalo normoteso);
    • encefalomiopatie mitocondriali (malattia di Leu, sindrome MELAS, ecc.);
    • atassia degenerativa idiopatica dovuta a malattie neurodegenerative (atrofia cerebellare corticale parenchimale, atrofia sistemica multipla, atassia cerebellare ereditaria di Pierre-Marie);
    • disturbi metabolici ereditari e genetici (aciduria, malattia di Hartnup, malattia di Gaucher di tipo 3, malattia di Tay-Sachs, malattia di Refsum, ecc.).

    Forme di atassia cerebellare

    Diverse parti del cervelletto (verme ed emisfero) sono responsabili di diversi tipi di movimenti; in accordo con la lesione predominante di una particolare struttura anatomica dell'organo, si distinguono due forme di patologia:

    • dinamico - causato da un danno agli emisferi, caratterizzato da una disordinazione dei movimenti degli arti;
    • locomotore statico - causato da danni al verme, di conseguenza, l'andatura è compromessa e la stabilità è compromessa.

    Inoltre, l'atassia cerebellare può essere:

    • acuta - causata da cause acute, ad esempio un ictus o una lesione cerebrale traumatica;
    • cronico - causato da lesioni cerebellari a lungo termine, ad esempio con alcolismo cronico.

    Per natura della distribuzione:

    • generalizzato - tutti i movimenti arbitrari sono violati;
    • isolato - alcuni tipi di movimenti sono disturbati, ad esempio camminare, parlare, movimenti del braccio.

    Inoltre, l'atassia è unilaterale e bilaterale.

    Le manifestazioni di atassia cerebellare dipendono da quale particolare struttura del cervelletto è stata danneggiata..

    L'atassia cerebellare è caratterizzata da una compromissione del coordinamento dei movimenti volontari

    Quando il verme viene danneggiato, la capacità di mantenere una posizione stabile del corpo viene interrotta, il paziente oscilla in posizione eretta, per stabilità deve bilanciare le braccia, le gambe divaricate, altrimenti potrebbe ricadere. L'andatura assomiglia all'andatura di una persona ubriaca, è incerta, il paziente è particolarmente instabile nelle curve, ondeggia, il suo corpo è drasticamente raddrizzato, le sue gambe si alzano troppo alte mentre si cammina.

    In caso di danno agli emisferi, si può anche osservare un disturbo dell'andatura, una posizione instabile del corpo, mentre il paziente "cade" sul lato della lesione. La manifestazione principale sono i movimenti scomodi e incoerenti degli arti che impediscono l'attuazione di azioni accurate.

    L'atassia lieve viene controllata con l'aiuto di test funzionali e un'atassia pronunciata a volte non consente a una persona di camminare, e in alcuni casi non può né stare in piedi né sedersi.

    Con la progressione della condizione, disfagia (violazione della deglutizione) e disartria (alterazione del linguaggio) si uniscono ai disturbi descritti.

    I segni di atassia sono accompagnati da sintomi caratteristici della malattia di base.

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    Diagnostica

    Quando compaiono i sintomi di atassia, il paziente viene sottoposto a un esame neurologico. È richiesta non solo la conferma della natura cerebellare della patologia, ma anche l'identificazione della condizione che ha portato al suo sviluppo.

    Nel caso di sintomi non espressi, vengono eseguiti test di coordinazione (funzionali), ad esempio:

    Test di reazione di supporto

    Al paziente viene chiesto di alzarsi con i piedi spostati. È difficile mantenere questa posizione con atassia, il paziente vacillerà, perderà la stabilità.

    Test di stabilità nella posizione di Romberg

    Al paziente viene chiesto di alzarsi con i piedi ben spostati, la testa sollevata e le braccia distese in avanti. L'atassia si manifesta con l'instabilità della posizione del corpo, il paziente inizia a oscillare e può cadere.

    Testare la stabilità in una posa sensibilizzata (complicata) di Romberg

    Al paziente viene chiesto di stare in piedi in modo tale che la punta di una gamba poggi sul tallone dell'altra gamba, mentre alza leggermente la testa e allungando le braccia. Con atassia, non sarà in grado di mantenere la stabilità anche per un breve periodo..

    Jump Reaction Test

    Normalmente, se una persona in piedi con le gambe divaricate è minacciata di cadere su un lato, la gamba su questo lato si sposta nella direzione di caduta e la seconda gamba si stacca dal pavimento. Con atassia, il medico diventa dietro il paziente e, trattenendolo per l'assicurazione, si spinge di lato. Con atassia, anche una piccola spinta provoca una caduta, questo è il cosiddetto sintomo di spinta positiva.

    Quando viene prescritta l'atassia confermata:

    • studi di neuroimaging: TC (tomografia computerizzata del cervello), risonanza magnetica (risonanza magnetica del cervello);
    • studi neurofisiologici: elettroneuromiografia, metodo dei potenziali evocati.

    Utilizzando questi metodi, vengono determinati i cambiamenti funzionali e strutturali nel sistema nervoso centrale e periferico.

    Se si sospettano malattie atattiche ereditarie, viene eseguita un'analisi del DNA dei pazienti. Se necessario, il paziente o i suoi parenti vengono sottoposti a consulenza genetica. Se c'è motivo di sospettare una patologia ereditaria nel feto, viene eseguito un test del DNA prenatale..

    Una ricerca approfondita delle cause dell'atassia può includere una vasta gamma di studi, tra cui tecniche di imaging (ricerca di tumori), esami del sangue per gli ormoni (ricerca di disturbi endocrini), studi biochimici (ricerca di disturbi metabolici), analisi tossicologiche (ricerca di possibili intossicazioni), ecc. Paziente può essere indirizzato per consulenze a specialisti collegati - cardiologo, endocrinologo, neurochirurgo e altri.

    Le tattiche terapeutiche dipendono dalla causa dell'atassia; gli sforzi sono diretti verso il trattamento della malattia di base. Ad esempio, se la causa della patologia è un tumore resecabile, il trattamento sarà chirurgico e se non è resecabile - chemioterapia o radioterapia, se la causa è l'ipovitaminosi, viene prescritta la terapia vitaminica, il trattamento delle lesioni craniocerebrali viene effettuato secondo lo schema adottato per questo tipo di danno e il trattamento della sclerosi multipla è nell'assunzione di farmaci immunomodulatori. In tali casi, il trattamento della malattia di base è di solito sufficiente per far scomparire completamente i sintomi dell'atassia cerebellare o almeno smettere di progredire e diminuire.

    Ci sono informazioni in letteratura sull'uso riuscito di alcuni farmaci (pregabalin, amantadina, fattore di rilascio della tireotropina, buspirone, L-5-idrossitriptofano) con atassia di un'eziologia degenerativa, tuttavia, non sono stati condotti studi clinici che potrebbero confermare queste informazioni. Esistono anche prove dell'efficacia di inosiazide e di numerosi anticonvulsivanti (carbamazepina, clonazepam, topiramato) nell'atassia cerebellare, ma è necessario verificare e confermare anche questi dati..

    Attualmente sono in corso ricerche sul trattamento dell'atassia di origine ereditaria mediante metodi di terapia cellulare e genica, queste aree sono valutate come le più promettenti nella risoluzione di questo problema..

    Fisioterapia

    Questo è uno dei metodi chiave per il trattamento e la riabilitazione dei pazienti con atassia cerebellare. La fisioterapia può migliorare il coordinamento, supportare le funzioni motorie, prevenire lo sviluppo di atrofia muscolare e contratture. Sono stati sviluppati programmi completi, tra cui esercizi volti a ripristinare il feedback, esercizi speciali per l'allenamento delle funzioni cerebellari (metodo Frenkel), sollievo muscolare propriocettivo (PMF, facilitazione muscolare propriocettiva).

    Ci sono esercizi speciali che aiutano a stimolare la funzione cerebellare.

    Il massimo effetto può essere ottenuto con l'uso combinato di farmaci e terapia fisica.

    Prevenzione

    La prevenzione dell'atassia cerebellare è di prevenire le condizioni che la portano, nei casi in cui ciò sia possibile. Ad esempio, rifiuto dall'abuso di alcol, uso dell'elmetto durante le lezioni, irto di lesioni craniche, trattamento tempestivo delle malattie somatiche. La consulenza genetica è una misura preventiva per le malattie atattiche ereditarie.

    Conseguenze e complicazioni

    Con atassia cerebellare progressiva, atrofia muscolare, possono svilupparsi contratture e, in definitiva, si verifica disabilità. Inoltre, questa condizione porta al disadattamento sociale del paziente. Con un trattamento efficace, la prognosi è moderatamente favorevole - i sintomi atattici di solito non possono essere completamente eliminati, ma si scopre che possono essere significativamente ridotti e la qualità della vita mantenuta a un livello accettabile.

    video

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